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正文2016-06-03

子宫肉瘤

  子宫肉瘤少见,恶性程度高,占子宫恶性肿瘤2% - 4%,占女性生殖道恶性肿瘤1%。来源于子宫肌层、肌层内结缔组织和内膜间质,也可继发于子宫平滑肌瘤。多见于40 - 60岁以上妇女。



  【组织发生及病理】

  根据不同的组织发生来源,主要有3种类型:

  1、子宫平滑肌肉瘤:易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。平滑肌肉瘤分为原发性和继发性两种。原发性平滑肌肉瘤是指由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤,是子宫最常见的恶性间叶性肿瘤,发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长,与子宫壁之间无明显界限,无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始,向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤,此时往往侵及包膜。通常肿瘤的体积较大,切面为均匀一致的黄色或红色结构,呈鱼肉状或豆渣样。镜下平滑肌肉瘤细胞呈梭形,细胞大小不一致,形态各异,排列紊乱,有核异型,染色质深,核仁明显,细胞质呈碱性,有时有巨细胞出现。核分裂象>5/10HP。继发性子宫肉瘤的预后比原发性好。


  2、子宫内膜间质肉瘤:来自子宫内膜间质细胞,按照核分裂、血管侵袭及预后情况分为三类:子宫内膜间质结节、子宫内膜间质肉瘤、高度或微分化子宫内膜肉瘤。

  (1)子宫内膜间质结节:病灶局限于子宫,选界清楚,质硬无浸润,无淋巴管或血管侵袭,通常核分裂象<5/10HP。

  (2)子宫内膜间质肉瘤(既往称为低度恶性子宫内膜间质肉瘤):有向宫旁组织转移倾向,较少发生淋巴及肺转移。复发迟,平均初始治疗后5年复发。大体见子宫球状增大,有颗粒样或小团块状突起,质如橡皮,富有弹性。切面见肿瘤呈息肉状或结节状,子宫内膜突向宫腔或侵及肌层,有时息肉有长蒂可达宮颈口外。瘤组织呈鱼肉状,均匀一致,呈黄色,镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间,细胞形态大小一致,细胞质少,核分裂象<10/10HP。

  (3)高度或未分化子宫内膜肉瘤:恶性度高,预后差。大体见肿瘤多发生在子宫底部,呈息肉状向宫腔突起,质软且脆,常伴有出血坏死。切面呈灰黄色,鱼肉状。当侵入肌层时,肌壁则呈局限性或弥漫性增厚。镜下肿瘤细胞分化程度差,细胞大小不一致,核探染,异型性明显,核分裂象>10/10HP。


  3、上皮和间叶混合性肉瘤:指肿瘤中具有上皮和间叶两种成分组成的恶性肿瘤,根据其中上皮成分的良恶性,又分为腺肉瘤和癌肉瘤。

  (1)腺肉瘤:是含有良性腺上皮成分及肉瘤样间叶成分的双向分化的肿瘤。多见于绝经后妇女,也可见于青春期或育龄期女性。腺肉瘤呈息肉样生长,突入宫腔,较少侵犯肌层,切面常呈灰红色,伴出血坏死,可见小囊腔。镜下可见被间质挤压呈裂隙状的隙上皮成分,周围间叶细胞排列密集,细胞轻度异型,核分裂象>4/10HP。

  (2)癌肉瘤:是一种由恶性上皮和恶性间叶成分混合组成的子宫恶性肿瘤,也称恶性中胚叶混合瘤。常见于绝经后妇女。肿瘤体积可以很大,并侵犯子宫肌层,伴出血坏死。镜下见恶性上皮成分通常为Mullerian型上皮,间叶成分分为同源性和异源性,后者常见恶性软骨、骨骼肌及横纹肌成分,恶性明显。


  【转移途径】

  有血行播散、直接蔓延及淋巴转移。


  【临床表现】

  1、症状:无特异性。早期症状不明显,随着病情发展可出现下列表现:

  (1)阴道不规则流血:最常见,量多少不等。

  (2)腹痛:肉瘤生长快,子宮迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。

  (3)腹部包块:患者常诉下腹部包块迅速增大。

  (4)压迫症状及其他:可压迫膀胱或直肠,出现尿频、尿急、尿潴留、大便闲难等症状。晚期患者全身消瘦、贫血。低热或出现肺、脑转移相应症状。宫颈肉瘤或肿瘤自宮腔脱出至阴道内,常有大量恶臭分泌物。


  2、体征:子宫增大,外形不规则。宫颈口有息肉或肌瘤样肿块,呈紫红色,极易出血。继发感染后有坏死及脓性分泌物、晚期肉瘤可累及骨盆侧壁,子宫固定不活动,可转移至肠管及腹腔,但腹腔积液少见。


  【诊断】

  因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似,术前诊断较困难。对绝经后妇女及幼女的宫预赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤,均应考虑有无子宫肉瘤可能。辅助诊断可选用阴道彩色多普勒趣声检查、诊断性刮宫等。确诊依据为组织病理学检查。


  【治疗】

  治疗原则以手术为主。Ⅰ期和Ⅱ期行全子宫及双侧附件切除术,子宫内膜间质肉瘤和癌肉瘤还应行淋巴结切除。子宫平滑肌肉瘤因淋巴转移率低,是否切除淋巴结尚存争议。根据期别和病理类型,术后化疗或放疗有可能提高疗效。Ⅲ期及Ⅳ期应考虑手术、放疗和化疔综合治疗。目前对肉瘤化疗效果较好的药物有顺铂、多柔比星、异环磷酰胺等,常用联合方案。低度恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体,孕激素治疗有一定效果。


  【预后】

  复发率高,预后差,5年生存率20% - 30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无转移及治疗方法有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及子宮内膜间质肉瘤预后相对较好;高度或未分化子宫内膜间质肉瘤及癌肉瘤预后差。

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  • 周昌菊

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    湘雅妇产科教授

    专业特长:从事妇产科临床教学科研工作40余年,现属妇产科教研室的教授、主任医师、博士...

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